ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合散「雪印」

禁忌

メープルシロップ尿症以外の患者［分枝アミノ酸の不足を生じる可能性がある］。

効能・効果

メープルシロップ尿症。

用法・用量

通常、本剤を用時に、溶解濃度が１５～２０（ｗ／ｖ％）になるように温湯（７０～８０℃）に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
血中分枝アミノ酸濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。
（用法及び用量に関連する注意）
治療開始に際しては、次の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ２～５ｍｇ／ｄＬの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める。
［摂取分枝アミノ酸量（目安）］
１）．　０～３箇月：ロイシン１６０～８０ｍｇ／ｋｇ体重／日、イソロイシン７０～４０ｍｇ／ｋｇ体重／日、バリン９０～４０ｍｇ／ｋｇ体重／日。
２）．　３～６箇月：ロイシン１００～７０ｍｇ／ｋｇ体重／日、イソロイシン７０～５０ｍｇ／ｋｇ体重／日、バリン７０～５０ｍｇ／ｋｇ体重／日。
３）．　６～１２箇月：ロイシン７０～５０ｍｇ／ｋｇ体重／日、イソロイシン５０～３０ｍｇ／ｋｇ体重／日、バリン５０～３０ｍｇ／ｋｇ体重／日。
維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始１箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける。治療開始１箇月以後も乳児期は週１～２回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい。
不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する。
定期的に身体発育値、ＤＱ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける。
本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ１杯で約３ｇである。濃度別調製は次を参照し溶解する。
１）．　調乳濃度１５ｗ／ｖ％：秤とり量１５ｇ（スプーン５杯）、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；分枝アミノ酸０ｍｇ、たん白質１．８９ｇ、脂肪２．５７ｇ、炭水化物９．５５ｇ、灰分０．５５ｇ、エネルギー６８．９ｋｃａｌ）。
２）．　調乳濃度１６ｗ／ｖ％：秤とり量１６ｇ、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；分枝アミノ酸０ｍｇ、たん白質２．０１ｇ、脂肪２．７４ｇ、炭水化物１０．１９ｇ、灰分０．５９ｇ、エネルギー７３．４ｋｃａｌ）。
３）．　調乳濃度１７ｗ／ｖ％：秤とり量１７ｇ、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；分枝アミノ酸０ｍｇ、たん白質２．１４ｇ、脂肪２．９１ｇ、炭水化物１０．８２ｇ、灰分０．６２ｇ、エネルギー７８．０ｋｃａｌ）。
４）．　調乳濃度１８ｗ／ｖ％：秤とり量１８ｇ（スプーン６杯）、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；分枝アミノ酸０ｍｇ、たん白質２．２６ｇ、脂肪３．０８ｇ、炭水化物１１．４６ｇ、灰分０．６６ｇ、エネルギー８２．６ｋｃａｌ）。
５）．　調乳濃度１９ｗ／ｖ％：秤とり量１９ｇ、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；分枝アミノ酸０ｍｇ、たん白質２．３９ｇ、脂肪３．２５ｇ、炭水化物１２．１０ｇ、灰分０．７０ｇ、エネルギー８７．２ｋｃａｌ）。
６）．　調乳濃度２０ｗ／ｖ％：秤とり量２０ｇ、出来上がり１００ｍＬ（溶液１００ｍＬ中の組成；分枝アミノ酸０ｍｇ、たん白質２．５２ｇ、脂肪３．４２ｇ、炭水化物１２．７３ｇ、灰分０．７３ｇ、エネルギー９１．８ｋｃａｌ）。

重要な基本的注意

８．１．　新生児期の患者は、代謝機能が未発達なため、連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。
８．２．　血中分枝アミノ酸濃度の維持量には症例により個体差があるので、治療開始１箇月間は連日ないし隔日に、血中分枝アミノ酸濃度を測定し、さらに、臨床症状、体重変化、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避けること。
８．３．　本剤は分枝アミノ酸（ロイシン・イソロイシン・バリン）をまったく含まないので、必要量の摂取分枝アミノ酸はすべて自然たん白質（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）で補給すること。
８．４．　治療開始１箇月以後も、乳児期は週１～２回程度、血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けること。
８．５．　定期的に身体発育値、ＤＱ、脳波所見等を観察しながら治療を続けること。
８．６．　本剤はビオチン、カルニチン及びセレンを含まないため、当該成分の欠乏症があらわれる可能性があることから、必要に応じて補給すること。

取扱い上の注意

１４．１．　薬剤調製時の注意１４．１．１．　Ｅｎｔｅｒｏｂａｃｔｅｒ　ｓａｋａｚａｋｉｉ及びＳａｌｍｏｎｅｌｌａ　ｅｎｔｅｒｉｃａによる患者の健康被害を防止するため、本剤を７０～８０℃の湯に溶解する際には、火傷に注意すること。本剤を経口投与する際には、適切な温度（３７℃付近）まで冷却すること。
１４．１．２．　本剤を用いて調製した溶液は、調製後２時間以内に使用する（調製後２時間以内に使用しなかった場合は、廃棄する）。
１４．２．　薬剤投与時の注意１４．２．１．　本剤の投与に際して、可塑剤としてＤＥＨＰ（フタル酸ジ－２－エチルヘキシル）を含むポリ塩化ビニル製のフィーディングチューブ等を使用した場合、ＤＥＨＰが溶出するおそれがあるので、ＤＥＨＰを含むフィーディングチューブ等は使用しないこと。
２０．１．　本剤は室温で乾燥したところに保管し、製造後１２箇月以内（使用期限内）に使用すること。
２０．２．　本剤は直射日光の当たるところや放熱器具のそばなど、温度の高いところでの保管を避けること。

１７．１　有効性及び安全性に関する試験
１７．１．１　国内臨床試験
急性期には腹膜透析、高張糖補液などの処置を行ない、血中ロイシン、イソロイシン、バリン濃度が正常範囲に戻った時点で、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルクを５症例に使用した。何れも早期に発見され、生後２週間以内に治療を開始した４症例では、ロイシン、イソロイシン、バリンの必要量はすべて母乳あるいは人工乳との混合により、症例に合わせてそれぞれコントロールして投与した。その結果、血中ロイシン、イソロイシン、バリン濃度はよくコントロールされ、下痢、低たん白血症、貧血などの副作用は認められなかった。治療が遅れた１症例（本剤による治療開始年齢：７箇月）では、食餌療法を厳重に行った結果、血中ロイシン濃度２～４ｍｇ／ｄＬを維持し、発育は良好であった。

１８．１　作用機序
分枝アミノ酸の経口摂取量の制限による。

一包可：不明

バラ包装

分割：可能

粉砕：可能

製造販売会社

雪印メグミルク

販売会社

　雪印ビーンスターク