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ノーモサング点滴静注250mg

販売名
ノーモサング点滴静注250mg
薬価
250mg10mL1管 103144.00円
製造メーカー
オーファンパシフィック

添付文書情報2015年05月改定(第4版)

商品情報

薬効分類名
その他の血液製剤類
一般名
ヘミン注射液
規制区分
  • 特生
  • 特承
  • 覚原
禁忌
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者。
効能・効果
急性ポルフィリン症患者における急性発作症状の改善。
<効能・効果に関連する使用上の注意>
1.本剤は臨床症状及び生化学検査等により急性ポルフィリン症と診断された患者に投与する。
2.本剤による急性発作の予防効果は確認されていないことから、予防的には使用しない。
用法・用量
ヘミンとして3mg/kgを1日1回、4日間点滴静注する。但し、1日あたりの投与量は250mgを超えない。
<用法・用量に関連する使用上の注意>
1.希釈方法:患者の体重あたりで計算した必要量を取り、日局生理食塩液100mLで希釈する。
2.投与時の留意点:本剤投与時に注射部位反応や静脈炎の合併が報告されていることから、できるだけ太い静脈を選び、少なくとも30分以上かけて点滴静注する。本剤投与後は、続けて日局生理食塩液等を静脈内投与することにより薬液を洗い流すことが望ましい。
3.本剤は1アンプルあたり21.4mgの鉄を含有しているので、再投与による鉄蓄積の懸念があるため、血清フェリチン値等の鉄の体内蓄積量に関する検査を行い、適切な処置を行う。
慎重投与
血管炎、静脈炎の合併症を有する患者又はその既往歴のある患者[血管炎、静脈炎を悪化、再燃させる恐れがある]。
重要な基本的注意
1.血管炎、静脈炎、血管障害:本剤投与時に血管炎、静脈炎が発現することがあるので観察を十分に行い、異常が見られた場合は、投与部位を変更する等の適切な処置を行う。
2.血清フェリチン値が高値であること等により鉄過剰が疑われる場合には、必要に応じて瀉血等の適切な処置を行う。
3.本剤は1アンプルあたり1gのエタノールを含有するため、本剤を投与する場合には問診等により投与の可否を判断し、投与後は患者の状態を十分に観察する。
4.本剤は、貴重な人血液を原材料として製剤化したものである。本剤の原材料となった献血者の血液については、HBs抗原、抗HCV抗体、抗HIV-1抗体、抗HIV-2抗体及び梅毒マーカーが陰性であることを確認している。また、HIV-1 RNA、HBV DNA及びHCV RNAについては個々の血液について、HAV RNA及びヒトパルボウイルスB19 DNAについてはプールした血液について核酸増幅検査(NAT)を実施し、適合した血液を使用している。当該NATの検出限界以下のウイルスが混入している可能性が常に存在するが、その後の製造工程である、強酸(ギ酸)存在下での加熱処理、脂性溶媒存在下での加熱処理によるウイルスの不活性化・除去処理を実施しており、本剤投与によるHTLV-1をはじめとする感染症の報告はない。本剤の投与に際しては、その旨の患者又はその保護者への説明を考慮する。
相互作用
併用注意:本剤の投与によりチトクロームP450酵素(分子種CYP2D6、CYP3A4)の活性が上昇する。
1.CYP2D6で代謝を受ける薬剤(抗不整脈薬(メキシレチン、フレカイニド、プロパフェノン等)、β受容体遮断薬(プロプラノロール、メトプロロール等))[本剤の投与により併用薬剤の代謝が亢進し血中濃度が低下する可能性がある(本剤の投与によりチトクロームP450(CYP2D6)の活性が上昇する)]。
2.CYP3A4で代謝を受ける薬剤(Ca拮抗薬(ニフェジピン、ジルチアゼム、ベラパミル等)、抗不整脈薬(アミオダロン、ジソピラミド、リドカイン、プロパフェノン、キニジン等)、抗てんかん薬(フェニトイン、カルバマゼピン)、鎮痛薬(フェンタニル、エチルモルヒネ等)、鎮咳薬(セラトロダスト、デキストロメトルファン))[本剤の投与により併用薬剤の代謝が亢進し血中濃度が低下する可能性がある(本剤の投与によりチトクロームP450(CYP3A4)の活性が上昇する)]。
副作用
承認時までの国内での臨床試験において、7例中6例(85.7%)に臨床検査値異常を含む副作用が23件認められた。主な副作用として、ほてり、血管障害、低ナトリウム血症が各2例(28.6%)に認められた。
承認時までの海外での臨床試験において、16例中7例(43.8%)に副作用が認められた。主な副作用として、注射部位反応が3例(18.8%)、注射部位疼痛及び悪心が各2例(12.5%)に認められた。
重大な副作用
1.重大な副作用
アナフィラキシー:頻度不明:アナフィラキシーが現れることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行う。
2.その他の副作用:次のような副作用が認められた場合には、必要に応じ減量や投与中止などの処置をとる。
1).血管系:(10%以上)注射部位反応、(1~10%未満)血管障害、ほてり、静脈炎、注射部位疼痛、血管炎、(頻度不明)注射部位血栓、静脈血栓症。
2).皮膚及び皮下組織:(1~10%未満)蕁麻疹、皮膚変色。
3).傷害:(1~10%未満)挫傷。
4).消化器:(1~10%未満)悪心。
5).腎及び尿路:(1~10%未満)尿中血陽性。
6).神経系:(1~10%未満)傾眠、頭痛。
7).臨床検査:(1~10%未満)低ナトリウム血症、血中ブドウ糖減少、血中尿酸増加、低アルブミン血症、血中鉄減少、血中クレアチニン増加、単球数増加、好中球数減少、血小板数減少、総蛋白減少。
8).全身:(1~10%未満)異常感、倦怠感、発熱。
9).筋骨格系:(1~10%未満)横紋筋融解症[本剤投与前から存在したが因果関係が否定されなかった]。
10%以上、1~10%未満:国内外の臨床試験(CM01-001、CM01-002、CM01-003、AZ66及びAZ67試験)23例での発現頻度に基づく。
高齢者への投与
一般に高齢者では生理機能が低下していることが多いので、患者の状態を観察しながら慎重に投与する。
妊婦・産婦・授乳婦等への投与
1.妊婦又は妊娠している可能性のある患者には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与する(妊娠中の投与に関する安全性は確立していない)。
2.授乳中の患者には投与しないことが望ましいが、やむを得ず投与する場合は授乳を中止させる(授乳中の投与に関する安全性は確立していない)。
小児等への投与
小児等への投与経験は限られている(国内における使用経験がない)。
適用上の注意
調製時:1.ポリ塩化ビニル(PVC)容器中ではガラス瓶や他のプラスチック容器中よりも早くヘミンが分解するので、希釈にはPVC容器を用いないことが望ましい。
2.希釈後放置することで分解する可能性があるため、速やかに投与を開始し、希釈後1時間以内に投与を完了する。
3.アンプルのカット部分をエタノール綿等で清拭してからカットすることが望ましい。
4.開封後の残液は使用しない。
投与時:5.本剤は粘度が高く、細い注射針を使用すると投与時間が延長する可能性があるため、21ゲージ又はこれよりも太い注射用針を使用する。
6.本剤の黒色の色調により、目視による異物混入の確認が困難であることから、本剤投与時にはインラインフィルターを通して投与する。なお、本剤の黒色の色調により、血漿変色を認める場合がある。
投与後:7.本剤投与後に日局生理食塩液を静脈内投与する場合は、例えば、100mLを用い、最初に10mLを3、4回急速注入した後、残りを10~15分かけて点滴静注する。

国内臨床試験(CM01‐001試験)で急性ポルフィリン症患者5名に本剤をヘミンとして3mg/kg、4日間反復投与(点滴静注)したときの薬物動態パラメータは次記の通りであった。
→図表を見る(PDF)

血中ヘミン濃度*の推移(平均値±標準偏差)(CM01‐001試験)
*第1日目投与前濃度で補正

急性発作症状を認める急性ポルフィリン症患者を対象に、本剤をヘミンとして3mg/kg、4日間反復投与(点滴静注)した国内臨床試験(CM01‐002試験及びCM01‐003試験)では、本剤が投与された1例2クールにおいて疼痛、消化器症状、深部腱反射、血圧上昇、体温上昇等の急性発作症状に改善が認められた。

1.作用機序
本剤はヘム合成経路の律速酵素であるδ‐アミノレブリン酸合成酵素活性を低下させ、急性ポルフィリン症患者におけるポルフィリン前駆体の蓄積を低減する。
2.ポルフィリン体もしくはその前駆体に対する作用
2‐アリル‐2‐イソプロピルアセトアミド誘発ポルフィリン症モデルラットに本剤を腹腔内投与したところ、ポルフィリン前駆体であるポルフォビリノーゲン(PBG)及びδ‐アミノレブリン酸(ALA)の尿中排泄量は有意に減少した。国内及び海外の臨床試験において、急性ポルフィリン症患者に本剤を4日間反復静脈内投与したところ、PBG、ALA、ウロポルフィリン(URO)及びコプロポルフィリン(CPP)の尿中排泄量は減少した。

製造販売会社
オーファンパシフィック
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